原发性胆总管结石是指由于胆总管本身的病变导致的结石，区别于胆囊结石或肝内胆管结石下移造成的继发性胆总管结石。其发病原因主要包括一些胆道的感染、胆道寄生虫或胆总管先天性的病变（如胆管扩张症），这些原因造成胆管内胆汁淤积，最终慢慢形成结石。这类结石以胆色素性结石或混合性结石为主，结石往往位于胆总管中下段，合并急性感染时，往往会出现腹痛、寒战高热以及黄疸等症状，被称为夏克特三联征。治疗原则是去除结石，解除梗阻，可采取ERCP内镜下取石，或者外科行胆总管切开取石。
