脊髓空洞症的病因尚未完全明确，目前认为是由多种致病因素造成，主要病因如下：1.先天性发育异常。本病常合并扁平颅底、脊柱裂、颈肋、脑积水、小脑扁桃体下疝、弓形足等畸形；2.脑脊液动力学异常。由于颈枕区先天性异常，可以造成第四脑室出口处闭塞，从而影响脑脊液正常循环；3.血液循环异常。认为脊髓空洞症是继发于脊髓损伤及脊髓炎、脊髓血管畸形，伴中央管软化扩张和蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，从而产生髓内组织缺血、坏死、液化而形成空洞。
