先天性胆总管囊肿的症状主要有：1.腹痛，特别是右上腹。疼痛性质多为绞痛，部分患者表现为钝痛、胀痛等，疼痛可反复发作。2.黄疸，严重时可出现浑身瘙痒的症状。3.发热，囊肿内部发生感染时会有发热的症状。4.腹部触诊时可以在右上腹触摸到肿块。
成年人先天性胆总管囊肿大多只有腹部症状，还有一部分患者没有明显症状，此时需要在影像学检查结果的基础之上确诊。因此，建议患者及时到医院做进一步检查，如血常规、肝功能、肿瘤指标等等，并在医生指导下做进一步处理。
