大脑萎缩与小脑萎缩的主要区别是萎缩的部位以及出现的症状不同。大脑萎缩就是指广泛的大脑皮层出现了萎缩，包括额叶、颞叶、顶叶和枕叶。大脑皮层对于维持正常的认知状态是非常重要的。大脑皮层出现萎缩后，主要表现为语言障碍、视觉障碍、思维混乱、计算能力丧失、记忆力障碍等。
小脑是指后颅窝内的小脑结构，主要掌管平衡功能，小脑萎缩主要表现为共济失调，如不能保持直立姿势、站立不稳、容易摔倒、动作笨拙等运动障碍。概括来说，大脑萎缩主要影响认知，而小脑萎缩主要影响运动的协调能力。所以大脑萎缩和小脑萎缩的区别还是很明显的。
