目前还没有有效治疗线粒体肌病的方法，主要通过一些手段改善症状，通常的治疗方法有药物、基因、干细胞治疗以及器官移植等，同时需要专业的医生对患者进行饮食以及运动指导，避免服用线粒体毒性的药物等。日常饮食注意高蛋白、高碳水化合物以及低脂肪，适当运动，可以在医生的指导下进行耐力训练，增加肌肉组织线粒体酶的活性，提高生活质量。有一些病今天不能治疗，也许明天就可以，尤其是基因或者干细胞方面的治疗，都在研究当中。
