特发性肺纤维化可以应用抗纤维化药物减慢肺功能下降进程，延缓疾病发展。对于急性加重期患者可以应用激素治疗，同时控制感染、氧疗，出现咳嗽、呼吸困难、焦虑的患者，可给予止咳、抗焦虑等对症治疗，提高患者生活质量。除药物治疗外要加强患者的自我管理，戒烟、预防感染等，根据患者的病情进行家庭长期氧疗和肺功能康复锻炼，改善肺功能，改善患者低氧血症所致的机体供氧不足。对于合适的病人也可选择肺移植，肺移植是目前治疗特发性肺纤维化最有效的方法。
