单侧多囊性肾发育不良肾是指肾脏发生发展不完全或不正常导致其发育不良最终构成一个无功能的器官。单侧多囊性肾发育不良，多数和先天遗传有很大关系，治疗方法要根据患者临床症状来判断。人体肾脏有两个，如果没有影响到正常的肾脏功能，比如排尿功能正常，可暂时不做特殊治疗，需要进行临床观察，并且在日常生活中要做好相关随访，避免加重肾脏负担。如果患者出现排尿困难、水肿、囊内出血或肉眼血尿，等其他不良表现，手术，可以减轻患者症状，防止并发症发生，通过综合治疗延缓肾脏功能恶化，有条件的患者可考虑肾脏移植术。
