脑血管畸形的病因目前还不是很清楚。大部分学者认为是胚胎发育时原始脑血管丛的正常发育受干扰所形成，不是基因遗传所致，大部分常出生时就已经存在，但会在出生后发病，属于先天性和非肿瘤性的发育疾病，所以病因和具体机制尚不清楚，且也没有发现有家族聚集性，所以脑动静脉畸形不遗传。但在罕见的情况下，脑血管畸形是遗传性疾病，比如脑血管畸形的遗传性出血性毛细血管扩张症，也在总体上增加了脑出血的风险。对于未破裂的较小的脑动静脉畸形，可以定期复查，不适随诊。
