纯红细胞再生障碍性贫血指的是骨髓内红系细胞增生障碍引发的贫血。
纯红细胞再生障碍性贫血患者在行血常规检查时只表现为红细胞减少，白细胞、血小板数目则正常。红细胞再生障碍性贫血患者会出现不同程度的贫血，一般表现为正细胞正色素性贫血。
纯红细胞再生障碍性贫血可以分为先天性和获得性。先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种伴常染色的遗传性疾病，一般在婴儿期即可发病，有些患儿在出生时即可有贫血表现，一般使用激素类药物治疗。获得性红细胞再生障碍性贫血可能与自身免疫异常或者胸腺瘤有关。
