胰腺囊腺癌缺乏特异性临床症状，多表现为上腹部不适或疼痛、瘤体较大可触及腹部肿块，此外还可表现为乏力、进食少、消瘦，如压迫胆道或十二指肠可出现黄疸、十二指肠梗阻等。
胰腺囊腺癌多是由体检时医生触及腹部包块，影像学检查发现胰腺囊性占位性病变，增强CT或MRI检查可发现壁结节、有强化的分隔、周围血管或组织侵犯或压迫征像。化验检查可有CEA、CA199明显升高，如发生腹膜播散可有CA125升高。
对于高度怀疑胰腺囊腺癌病人可行内镜超声引导细针穿刺抽取囊内液体化验淀粉酶、肿瘤标志物如CEA、CA199或细胞学检查，如CEA＞200ng/mL、细胞高度异型性则表明为胰腺囊腺癌。
