临床上对于胆汁肝硬化的原因尚不清楚，主要考虑和自身免疫反应有关。
自身免疫反应的出现和患者个人体质以及遗传因素、环境因素有关。在上述多种因素的刺激下，抗原和抗体结合所引发的自身免疫性反应可能会导致肝脏内细小胆管阻塞受损，从而会继发炎症，最后容易使得胆管内的胆汁淤积引发肝硬化病变。
上述病情发展需要一个过程，根据临床观察发现发病者以女性居多。发病期间患者可能会出现黄疸、右上腹不适、皮肤瘙痒等临床表现。如果患者胆汁肝硬化病情已被确诊，建议积极按医嘱使用激素类药物配合免疫抑制剂以及保肝、抗纤维化类药物进行治疗。
