耳朵畸形可通过听力重建手术、佩戴助听器来进行听力改善。
耳朵畸形常合并有外耳道、中耳、内耳畸形，首先应完善各项听力学检查、影像学检查，明确外耳道及中耳畸形程度，并及早行手术治疗。外耳道畸形包括外耳道闭锁或狭窄，如果合并中耳畸形或发育异常时可行外耳道成形术、鼓室成形术。外耳畸形可行全耳廓再造术。
内耳畸形影响听力的可行人工耳蜗植入术来改善听力。部分耳朵畸形的病人可以佩戴助听器来改善听力。发现耳朵畸形后应尽早就医，监测听力，并根据畸形的程度及患者的年龄及时干预。
