不同原因引起的间质性肺炎，治疗方法不同，治疗效果也不同。大多数的间质性肺炎发病原因不清，临床上称为特发性肺纤维化，因为病因不明，无法进行病因治疗，目前没有全面特异的治疗方法，因此预后不佳，通常以对症支持治疗为主。少部分的非特异性间质性肺炎通过药物治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂等可以控制炎症，有利于肺功能的改善。药物相关的间质性肺炎停用致病药物后，肺间质性病变可能有所改善，有治愈的可能。患者如果符合手术指征，也可以进行肺移植手术。
