胆汁性肝硬化是一种严重的肝脏疾病，会导致肝功能逐渐衰竭，危及生命。
胆汁性肝硬化的严重程度取决于疾病分期、胆汁淤积持续时间及治疗效果，早期诊断和干预可改善预后，临床表现包括黄疸、瘙痒、乏力及脂肪吸收不良，长期胆汁淤积可导致肝纤维化发展为肝硬化，显著增加门静脉高压、腹水、肝性脑病、食管静脉曲张破裂出血及肝细胞癌等并发症风险，预后因素包括年龄、疾病分期、治疗反应及并发症发生情况，治疗方案包括熊去氧胆酸、药物治疗及肝移植，患者生活质量显著下降，生存率数据显示早期干预者5年生存率可达80-90%，晚期或无肝移植者生存率明显降低，肝移植是终末期患者唯一有效的治疗手段。
患者应定期监测肝功能、血脂及骨密度，避免饮酒和肝毒性药物，保持均衡饮食，补充脂溶性维生素和钙剂，适当运动但避免过度劳累，密切观察黄疸、腹水及意识变化等警示症状，并严格遵循医嘱进行治疗和随访。
