再生障碍性贫血的死亡率因病情严重程度、治疗方式和患者个体差异而异,重型再障未经治疗死亡率高达90%,而接受造血干细胞移植的患者5年生存率可达80%以上,非重型再障患者经规范治疗后死亡率显著降低。
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,分为重型(SAA)和非重型(NSAA)两类,全球年发病率约为2/百万人口,亚洲地区发病率略高。死亡率受多种因素影响,年龄是重要预测指标,老年患者预后较差;病情严重程度直接影响生存率,重型再障患者若不及时治疗,中位生存期不足半年;治疗方式的选择对预后至关重要,造血干细胞移植是唯一可能治愈的手段,尤其适用于年轻且有合适供者的患者,免疫抑制剂治疗(如ATG、环孢素)可提高约60-80%患者的血液学反应,但复发风险仍存在。近年来,新型免疫抑制剂(如艾曲波帕)、脐带血移植及非清髓预处理方案的应用进一步改善了预后,长期生存率数据表明,接受规范治疗的重型再障患者5年生存率已从过去的20-30%提升至目前的60-80%,接近甚至优于部分恶性血液病;相比之下,急性白血病的5年生存率约为60-70%,骨髓增生异常综合征为30-50%,表明再障的预后已有显著改善;提高生存率的关键因素包括早期诊断、规范治疗、感染预防和长期随访管理。
再生障碍性贫血患者应注意个人卫生,避免接触可能加重病情的药物和化学物质,定期监测血常规,积极预防和治疗感染,遵医嘱规范用药并定期复查,保持良好生活习惯和心态,必要时及时调整治疗方案。