1995年，首届国际DLB研讨会将“”弥漫性路易体病、路易小体性老年痴呆、阿尔茨海默病路易小体变异型和大脑型路易体病”统一命名为“路易体痴呆”。路易体痴呆(DLB)是一种常见于中年晚期及老年的进行性神经系统变性，临床上主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和视幻觉。由于路易体痴呆和帕金森痴呆，临床表现具有相似性，部分帕金森病患者发病后短时间内即出现痴呆，难以与路易体痴呆相鉴别，本文来谈一谈帕金森病痴呆与路易体痴呆的鉴别诊断。
帕金森病患者中，帕金森病痴呆（PDD）的发生率约为24%~31%，且随着帕金森病的病程延长，痴呆的发生率逐渐升高。DLB的患病率占整个痴呆人群的3.2%~7.1%，是仅次于阿尔茨海默病(AD)的神经变性病性痴呆[1]。而随着我国人口老龄化的推进，这两类疾病也越来越受关注。
临床上DLB的鉴别诊断较难，尤其是在疾病的早期PDD和DLB的交叉重叠仍是难点，现从临床症状和检查中进一步鉴别两者之间的差别[2,3,4,6](见1)。
使用说明：(1)询问照料者患者是否存在白天困倦或打瞌睡、白天睡眠时间超过2h、长时间凝视某一处、说话杂乱无章。(2)回答"否"得0分，回答"是"得1分，0~2分提示无波动，3~4分提示存在波动情况。
通常路易体痴呆较帕金森病痴呆更为常见，两者都可能会有痴呆、帕金森综合征、精神症状、自主神经异常、快速动眼期睡眠行为异常(RBD)、对抗精神病药敏感等临床表现，但二者仍有不同的临床特征。
路易体痴呆其特征是波动性认知障碍、帕金森病(PDD)样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍(RBD)[5]。DLB锥体外系症状相对较轻，不对称性不明显，静止性震颤少见。同时DLB有更为严重的概念及注意障碍，有明显的波动性，精神症状特别是视幻觉更为明显，对抗精神病药也更为敏感。
PDD早中期患者主要表现为“皮质下痴呆”，以执行能力、注意力、工作记忆力下降更为突出［7-11］；而晚期PDD患者兼具“皮质下痴呆”及“皮质性痴呆”的特点。而在具体的临床表现方面PDD患者的视空间辨别能力下降极为突出，尤其在视觉分辨力、物体形状辨别及积木设计等方面能力减退明显。PDD患者可伴有记忆障碍，主要表现为检索性记忆障碍，即患者可形成并贮存信息，但难以回忆，可能是由于回忆的内容和时间缺乏空间联系导致，回忆中给予提示有助于准确回答。
关于影像学的表现方面，帕金森病痴呆和路易体痴呆也有不同的地方。
CT/MRI扫描中显示DLB的内侧颞叶相对保留[12]。PECT/PET灌注成像/代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢氟脱氧葡萄糖(FDG)-PET成像显示枕叶活性下降，伴或不伴有扣带回岛征(指后扣带回活性异常增高)。与PDD患者相比，DLB患者的PIB滞留率增加，故Aβ-PET的显像可以鉴别DLB和PD/PDD，且DLB患者的PIB滞留率降低能够反映认知功能衰退的速度[13,14]。
FDG-PET成像(氟脱氧葡萄糖-正电子体层扫描成像)显示PDD患者脑部尤其是后部脑区葡萄糖代谢下降明显［15］。sMRI显示PDD与多个脑区皮质萎缩（如额叶、颞叶、顶叶、岛叶等）以及皮质下结构萎缩（如海马、杏仁核、伏隔核等）有关。其他分子显像如D2受体和多巴胺转运体显像显示帕金森病患者执行功能缺陷与纹状体和皮质的多巴胺能通路障碍有关［16，17］；胆碱酯酶活性显像显示PDD患者顶叶和枕叶部位胆碱酯酶活性下降，与胆碱能递质功能障碍有关［18］。
Aβ和tau蛋白沉积是帕金森病痴呆病理相关标志物。匹兹堡复合物B显像提示PDD患者Aβ沉积阳性率更高，但帕金森病患者基线期Aβ沉积不能预测认知障碍的发生，且Aβ沉积的严重程度和沉积部位在PDD和帕金森病对照组中无明显差异［19］。tau蛋白显像也存在类似问题。
而对于路易体痴呆的患者，Aβ淀粉样物分布与AD类似，DLB的额叶、顶叶、楔前叶和扣带回后部均可见淀粉样物沉积，而PD合并痴呆患者的淀粉样物沉积较少，这些研究说明，淀粉样物沉积可能加重DLB的痴呆。
但是目前尚未发现广泛适用于PDD且具有较高特异性的血液、脑脊液、唾液或其他生物样本的标志物，但少数候选生物标志物有可能反映潜在的疾病过程。PDD皮质萎缩与脑脊液中α突触核蛋白和tau蛋白水平升高有关；脑脊液中α突触核蛋白寡聚体增高多见于PDD；脑脊液中β淀粉样蛋白142（Aβ142）/总tau指数降低反映阿尔茨海默病（Alzheimer′sdisease，AD）的病理过程，与疾病关联顺序为AD大于DLB大于PDD大于帕金森病［20-23］。
目前帕金森病痴呆和路易体痴呆，病因及发病机制不清，为临床诊断带来一定的困扰。
DLB与PDD均可有痴呆、帕金森综合征、精神症状、自主神经异常、快速动眼期睡眠行为异常等临床表现，且对抗精神病药敏感。相比而言，PDD先出现明显的锥体外系症状，而DLB早期认知损害突出。另外，DLB锥体外系症状相对较轻，不对称性不明显，静止性震颤少见，对左旋多巴反应较差。二者的认知损害也具有一定差异，DLB有更为严重的概念及注意障碍，有明显的波动性，精神症状特别是视幻觉更为明显，对抗精神病药也更为敏感。
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