多囊肾可通过一般治疗、囊肿去顶减压术、透析与移植等方式治疗。
大多数患者不必改变生活方式和限制活动，但饮食方面需注意控制，如低盐低脂饮食、减少食用动物内脏、高蛋白食品等；多饮水，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。
手术可减轻囊肿对肾实质的压迫，使部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。
进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，首选血液透析。合适时机时，可考虑肾脏移植。
