胆汁性肝硬化的绝大部分患者会有间歇性发作表现，而在发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸、皮肤瘙痒、发热、乏力、神志淡漠等。病情严重的患者可表现为寒战、高热等胆管炎表现。
当胆汁性肝硬化的患者病情发展到晚期时，常表现为顽固性腹水、上消化道出血、黑便、昏迷等症状。此时进行实验室检查可以发现患者的直接胆红素升高显著，伴有碱性磷酸酶升高，血浆铜、铜蓝蛋白和尿铜升高。
当患者出现以上表现时，建议及时前往医院的肝胆外科就诊，避免贻误病情。
