先天性眼球震颤的典型表现是眼球震颤、视力损害、异常头位、中间带衰减现象等。
先天性眼球震颤会导致眼球有规律性的震颤，包括摆动性眼球震颤、跳动性眼球震颤。
先天性眼球震颤会导致网膜成像模糊，引起视力下降，造成患儿视力低于正常人。
部分患儿在患有先天性眼球震颤时，会存在中间带。在中间带这个位置注视时，患儿的眼球运动程度会明显减轻，因此会造成患儿出现歪头、面转等异常头位，长时间的发展，会影响到正常发育。
先天性眼球震颤患者根据中间带的位置不同，双眼注视的方向也会不同。如果中间带位于左侧或者右侧，患者会出现面左转或右转的现象。中间带位于上方或者下方，患者下颌会出现内收或上抬。如果中间带位于右旋位或者左旋位，患者头则会向左肩倾或者右肩倾。
