先天性巨结肠手术目前技术比较成熟，一般不会有不良后遗症。但由于手术的难度较大，有少部分患儿在手术后短期内可能会出现吻合口感染，引起吻合口瘘，可能还需要做造瘘手术。中期和远期的并发症常见于肠粘连导致肠梗阻、齿线上吻合口狭窄、直肠黏膜脱垂、间断及反复的肠炎、排便障碍等。
先天性巨结肠的并发症可能是切除的肠管比较长，或者是术后容易出现大便次数增多，可导致肛周糜烂。如果手术切除范围比较大，容易损伤到肛门括约肌，还可能会引起肛门失禁。
