棘形红细胞是指成熟的红细胞表面有许多小的均一的并均匀分布的棘状突起。可见于遗传性棘状红细胞增多症,也可继发于其他系统的疾病。
遗传性棘形红细胞增多症是一种由于红细胞膜异常引起的溶血性贫血。属于一种罕见病,生后不久即发病,临床上主要表现为贫血、脾大、黄疸,血常规是正细胞正色素贫血,网织红细胞增高,血涂片可见棘形红细胞达20%以上。除了遗传性棘形红细胞增多症,也可见于地中海贫血、酒精中毒性肝脏疾病、慢性肝病、肝硬化、获得性低β-脂蛋白血症、溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏症、尿毒症、低钾血症、脾切除后等疾病。
发现棘形红细胞增多,首先应明确原因,如果是遗传性异常导致,只能进行对症治疗,限制长链脂肪酸摄入,补充脂溶性维生素A和K预防夜盲和凝血酶原减低,长期服用维生素E减轻溶血。溶血严重时可以进行脾切除治疗。如果是继发于其他疾病,需要积极治疗原发病,控制溶血发作,严重贫血时,可以输注浓缩红细胞纠正贫血。