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张文曦
主任医师
三级甲等 江苏省中医院
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血友病是常隐还是X隐呢

2022-01-19 阅读量:38720

血友病是一种X染色体隐性遗传的出血性疾病。

血友病属于一种遗传性出血性疾病,是由于体内凝血因子Ⅷ基因或凝血因子Ⅸ基因缺陷,导致FⅧ或FⅨ缺乏,而使患者终身凝血功能异常,终身易于出血。

根据目前(2022年1月)调查研究,FⅧ及FⅨ基因位于X染色体,故血友病绝大多数患者为男性,女性血友病患者罕见。在男性人群中,血友病A的发病率为1/5000,血友病B的发病率为1/25000。

根据患者缺乏凝血因子的类型,可以分为:血友病A(FⅧ缺乏)及血友病B(FⅨ缺乏)。根据患者体内残存的FⅧ活性及FⅨ活性,血友病可以分为:重型(活性小于1%)、中间型(1%-5%)及轻型(5%-40%)。

对于血友病患者,暂无彻底治愈的方法,主要以预防和治疗急性出血为主。在生活中应避免肌肉注射和外伤,禁止服用阿司匹林等抑制影响血小板功能的药物,如果出现急性出血,需要立即就医,补充凝血因子进行替代治疗。

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