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张文曦
主任医师
三级甲等 江苏省中医院
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嗜血细胞综合征是不是白血病

2022-01-19 阅读量:33440

嗜血细胞综合征不是白血病。

嗜血细胞综合征(HLH)是一类由原发或继发性免疫异常,导致的过度炎症反应综合征。它的本质是机体免疫系统在各种潜在致病原刺激下过度活化,导致严重的过度炎症反应和病态免疫,从而产生一系列临床症状的过程。患者主要表现为持续性发热、肝脾肿大、进行性全血细胞减少,急性起病,病情发展迅速。可能会伴发肝炎、凝血功能障碍及中枢神经系统症状等。可以在患者骨髓,脾脏或者是淋巴结活检当中发现嗜血细胞。

白血病是一种造血干细胞异常引起的克隆性恶性疾病,患者早期会出现正常造血功能受抑制的表现,如发热、出血、贫血等,后期可以出现白血病浸润其他组织器官的表现,如淋巴结肿大、肝脾肿大等。

所以嗜血细胞综合征和白血病是两种不同的疾病,而且嗜血细胞综合征具有家族遗传性,病情发展迅速,目前(2022年1月)只能通过化疗、骨髓移植等方法缓解病情,尚不能达到治愈,需要及时进行治疗。

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