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张文曦
主任医师
三级甲等 江苏省中医院
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噬血细胞综合征是什么病,能治好吗

2022-01-19 阅读量:33440

噬血细胞综合征(HLH)是一类由原发或继发性免疫异常,导致的过度炎症反应综合征。噬血细胞综合征可以由传染性因素诱发,如EB病毒、结核杆菌、组织胞浆菌、利什曼原虫等具有传染性的病原菌。

根据病因可以分为原发性和继发性两种类型。原发性噬血细胞综合征具有明确的家族遗传和(或)基因缺陷,通常于幼年发病,细胞毒功能缺陷是原发性HLH的本质。继发性噬血细胞综合征是由于多种原因造成的抗原刺激导致过度的免疫活化,主要诱因包括自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤等。临床表现以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

噬血细胞综合征预后差,病情进展快,死亡率高,但是部分患者经过积极的治疗,在诱导治疗联合维持治疗后,可以取得良好的治疗的效果;在积极的治疗原发病的情况下,部分患者可以取得治愈的治疗效果。

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