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血友病轻症有可能一辈子不发病吗

2022-01-19 阅读量:36080

血友病轻症有一辈子都不发病的可能。

血友病是一种X染色体隐性遗传的出血性疾病,由于体内凝血因子Ⅷ基因或凝血因子Ⅸ基因缺陷,导致FⅧ或FⅨ缺乏,而使患者终身凝血功能异常,终身易于出血。根据患者体内残存的FⅧ活性及FⅨ活性,血友病可以分为:重型(活性小于1%)、中间型(1%-5%)及轻型(5%-40%)。

对于轻型血友病患者,体内有部分凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ,在出血不严重的情形时,可以发挥正常作用,达到止血的目的。而中间型和重症患者,不能发挥正常的止血功能,出血难以停止,必须需要特殊治疗。

虽然轻症血友病在适当控制后不影响日常生活,但为了避免严重的出血,还是需要注意以预防和治疗急性出血为主。在生活中应避免肌肉注射和外伤,运动时要把握运动的强度和运动的时间。禁止服用阿司匹林等抑制影响血小板功能的药物,如果出现急性出血,需要立即就医,补充凝血因子或其他人工血液制品进行替代治疗。

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