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蚕豆病会随着年龄自愈吗

2022-10-29 阅读量:38720

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,不能随着年龄自愈。

蚕豆病,即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和(或)酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。G6PD突变基因位于X染色体,呈X连锁不完全显性遗传。

蚕豆病,多见于10岁以下儿童,男性多于女性。40%的患者有家族史。发病集中于每年蚕豆成熟季节(3月-5月)。起病急,一般食新鲜蚕豆或其制品后2小时至几天(一般1-2天,最长15天)突然发生急性血管内溶血。溶血程度与食蚕豆的量无关。为自限性过程,溶血持续一周左右停止。

结合蚕豆病的发病机制,蚕豆病属于遗传性疾病,不会随着年龄增长自愈,只能进行对症治疗。对急性溶血者,应去除诱因,注意纠正水、电解质紊乱、酸碱失衡和肾功能不全等。输红细胞(避免亲属血)及使用糖皮质激素可改善病情。慢性患者可使用叶酸。患本病的新生儿发生溶血伴核黄疸,可应用换血、光疗或苯巴比妥注射。

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