病例分析

病例1

患者，女，35岁，因＂子宫肉瘤术后9月余，发现盆腔肿物4天”入院；

2021-08-03因“子宫肌瘤”于外院行“经腹子宫肌瘤切除术”，术中冰冻示：恶性肿瘤伴梗死，考虑间叶组织来源肿瘤，改行“经腹全子官切除术＋双侧附件切除术”，术后诊断：子宫平滑肌肉瘤。

复旦大学附属中山医院行“达卡巴嗪1.2g＋脂质体阿霉素40mg”静脉化疗六次。

• 术后病理：

1．子宫肿瘤组织：

恶性肿瘤伴广泛梗死（肿瘤组织大小约10*9*8cm)，核异形明显，核分裂像活跃，核分裂像＞20/10HPF。肿瘤侵犯子宫壁全层，脉管内见瘤栓，结合免疫组化结果符合平滑肌肉瘤；子宫腺肌症。免疫组化结果：CD10（散在＋），ER（强＋，80%），PR（强＋,60%），KI-67（+,90%）；Cyclin-D1（-），CD117（-），Dog-1（-），DES（部分＋），SMA（弥漫＋），Actin（弥漫＋），WT-1（-），B-catenin（膜＋），P16（+），CK（散在＋），EMA（部分＋），Caldesmon（重做），CD34（血管＋）；

2．子宫全切标本＋双附件切除标本：

⑴子宫壁结节（大小约2.2x0.8cm）符合平滑肌肉瘤，侵犯子宫壁全肌层；⑵増生期子宫内膜伴急性炎及灶区纤维素性渗出坏死.

3．宫颈低度鳞状上皮内病变（慢性炎伴鳞化、CINI级伴HPV感染）；

4双侧卵巢囊性卵泡，双侧输卵管急性炎症性病变。

• 病情进展

6天前患者无明显诱因出现右下腹胀痛，外院2022-05-20查全腹増强CT示：子宫术后缺如，右侧附件区见团块状软组织密度影，径约29x22mm，增强扫描不均匀强化，右侧输尿管下段受累，其上输尿管及右肾盂积水扩张。肝脏外形规则，延迟期S4段小斑片状低密度影，余肝实质密度均匀，未见明显异常影；两侧肾盂、输尿管未见明显积水扩张，膀胱充盈佳，壁不厚。

• 诊断意见

子宫术后缺如，右侧附件区团块，考虑肿瘤复发可能，右侧输尿管下段受累，伴其上输尿管及右肾盂积水，请结合临床考虑，肝S4段脂肪浸润可能，右肾小囊肿。

• 入院后完善检查

泌尿系统超声：

1．右侧输尿管下段前方低回声团，结合病史考虑术后复发灶侵犯右侧输尿管；2．右侧输尿管扩张伴右肾盂积水；3．左肾、左侧输尿管、膀胱未见明显异常.

盆腔増强MR：

子宫平滑肌肉瘤术后，右侧盆壁腹膜外术后复发灶考虑，累及右侧输尿管下段伴尿路积水，累及右侧盆壁神经血管丛、宫旁组织，请结合临床。

（图1）术前盆腔增强MR

• 放射科阅片结果：

外院2022-05-20全腹CT较2022-04-11相比，肿块增长较快，且肿块累及右侧输尿管、右侧膀胱后壁，侵犯并包绕周围血管，主要以髂内动静脉分支为主。本院MRI肿块较外院2022-05-20相比，肿块继续増大，累及右侧输尿管下段伴尿路积水，累及右侧盆壁神经血管丛、宫旁组织。

• 手术（2022-05-27）：

［右侧］输尿管恶性肿瘤切除术＋［盆腔］盆腔恶性肿瘤减灭术＋［右侧］经尿道输尿管支架置入术＋［右侧］输尿管移植术＋［盆腔］肠粘连松解术＋［盆腔］大网膜切除术＋术中顺铂75mg腹腔热灌注治疗.

• 术中冰冻病理：

（盆腔肿块）梭形细胞恶性肿瘤，伴坏死，结合临床病史，首先考虑平滑肌肉瘤，待常规进一步明确。

• 术后常规病理：

（盆腔）恶性梭形细胞肿瘤，伴坏死，大小7*5.5cm，核分裂多见，结合免疫组化及临床病史，符合平滑肌肉瘤复发。（大网膜）纤维脂肪组织，未见肿瘤成分。

• 免疫组化结果：

ER80%+，PR-，CD10少量＋，SMA弥漫＋，Desmin-，Calponin弱＋,CyclinD1-，BCOR弥漫＋，Caldesmon-，Ki-6790%，P53+，p16弥漫＋，CD34血管＋，STAT6-，HMB45-，CK(AE1/AE3）弱＋，CD117-，DOG-1-，ALK-，MyoD1-，Myogenin-。

• 术后治疗：

6-02多西他赛110mg静脉化疗一次；

6-21多西他赛110mg＋吉西他滨1.4g静滴化疗一次；

6-30放置输液港；

7-01吉西他滨1.4g静滴化疗一次。

病例2

主诉：患者，女，51岁，因“子宫次全切除术后2年，下腹胀3月余”于2013年7月26日入院。

妇科检查：盆腔可及一大小约10*10cm包块，质中，活动度可，无明显压痛。

辅助检查：盆腔增强CT提示：盆腔内见一不规则巨大肿块，呈分叶状，大小约10.9*8.6cm。

• 病情进展

2013年07月30日行手术，术中见：宫颈残端实性肿块11*8cm，肠表面及盆腔多发性实性肿块1-3cm，行宫颈残端切除及减瘤手术，无肉眼残留。

术后病理诊断为：

平滑肌肉瘤。免疫组化结果：ER-，PR+，Ki6710%+，SMA++，Desmin++，CD117-，CD34-，DOG-1-。

术后以吉西他滨1g＋多西他赛90mg化疗6周期，联合盆腔原瘤区6MVX线D95CTV5250cGy/25F、D95PTV4500cGy/25F，分5野放疗治疗。

（图2）患者治疗期间盆腔MRI

2015年2月及12月因盆腔肿瘤复发行两次减瘤手术，术中切除部分腹壁病灶及盆腔肿块均诊断为转移性平滑肌肉瘤。术后患者发生肠梗阻，经保守治疗后好转。

2016年3月复查盆腔MRI：术区数枚结节复发，较大者直径约3.4cm。考虑再次手术困难，自2016年04月始，予高强度聚焦超声治疗联合吉西他滨1g＋多西他赛90mg化疗。

3周期后复查盆腔MRI：盆腔复发结节较前缩小；继续HIFU联合化疗治疗2周期，5周期治疗后（2016年9月）复查盆腔MRI：肿瘤大小与前相仿，肿瘤中央坏死（见图a和图b）。后单独高强度聚焦超声治疗6次，每月1次。

期间复查盆腔MRI：实性部分坏死区较前明显增大（见图c）。

2017年5月复查盆腔MRI：盆腔肿块大小（95*80*66mm）较前增大（前片84*45mm），右侧髂外淋巴结肿大；肺部高分辨CT：右肺中叶散在增殖灶（较大者直径5mm)，考虑肿瘤发生远处传移，病情进展，予AIM（多柔比星＋异环磷酰胺＋美司纳）全身化疗治疗4周期。

2017年10月复查盆腔MRI：肿块大小（89*75*96mm）对比前片（2017.08.08）稍有増大。为控制肿瘤增长，再次行HIFU治疗6次。

（图3）患者患病后诊疗过程

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