颅咽管瘤的好发部位主要包括咽部、蝶窦及鞍上、鞍内和第三脑室等。
大部分患者的颅咽管瘤起源于颅颊管处靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，而少数患者的颅咽管瘤位于中间部的残余细胞或鞍区或鞍旁区。肿瘤可从蝶鞍部位长到大脑的第三脑室，50%的颅咽管瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和或灰结节区域。
患有颅咽管瘤的患者会出现头痛、视力损害和中枢性尿崩症等症状，患者还会出现多饮、多尿的现象，如果属于儿童期患者会出现发育迟缓、身体矮小等症状。如果是成人期的患者可能还会出现性功能障碍、下丘脑综合征等，如患者可能出现体温升高或降低、水电解质平衡紊乱等现象。
