右向左分流的先天性心脏病通常会导致紫绀。紫绀是血液含氧量较低的情况下出现的，右向左分流的先天性心脏病会使未经过氧交换的静脉血与动脉血混合，从而使血液含氧量降低，随着体循环，会出现口唇、甲床紫绀的情况。
可以导致紫绀的先天性心脏病又叫做紫绀型先天性心脏病，比如法洛四联症、艾伯斯坦畸形、单心室及单心房等先天性心脏病，会导致右心室或右心房的血液向左心室或左心房分流，而右心室及右心房的血液未经过氧合而进入左心房、左心室，从而进入体循环，导致外周紫绀，也就是组织缺氧的表现。
如果患者原来没有紫绀，而随病情进展，后续出现紫绀，多提示病情加重，往往会错过最佳的治疗时机。
