小儿先天性心脏病如果合并肺动脉高压，在符合手术指征的前提下，建议尽早采取手术，以免对肺血管造成永久损伤。通常小儿先天性心脏病发展为肺动脉高压，早期是出现动力性肺动脉高压，是因为心脏畸形造成肺循环血流量增多引起压力增高，及时纠正心脏畸形，大多术后肺动脉压力可以恢复正常。但如果未能及时处理，晚期可以出现肺小动脉肌层及内膜增厚、管腔狭窄，引起器质性肺动脉高压，肺血管损伤无法逆转，从而影响最终寿命。
在临床上仍然有一部分的患儿可能不符合手术指征，无法采取手术治疗的患儿，通常需要长期服用药物控制肺动脉高压的进展。
小儿先心病出现肺动脉高压时，患儿可出现容易疲倦、生长发育缓慢、气促、心动过速等表现，严重者可表现为发绀、晕厥、咯血等。
