患有脊索瘤要积极的治疗，首先需要进行检查确定具体的肿瘤情况，可以做颅脑CT检查、颅脑磁共振检查和增强磁共振检查，这些可以确定肿物的部位以及肿瘤的大小和肿瘤浸润情况、骨质破坏情况等，对于制定治疗方案有很大的帮助。
大多数的脊索瘤位置非常深，手术困难，并且广泛侵犯颅底，所以手术全切的几率不高。但即便如此，手术仍然是最主要的治疗方法，手术时要尽量的切除肿瘤减少残留，对于术后的残留肿瘤组织可以再进行放射治疗。
此外靶向药物治疗对于脊索瘤也是有效的，手术后需要做病理检查及基因检测，以确定是否有敏感的靶向药物。
