脊索瘤患者首先可以出现头痛症状，并且头痛是最常见的症状之一，由于脊索瘤生长缓慢，所以病程比较长，大多有长期的头痛，平均在三年左右。头痛主要为持续性钝痛，可以向颈部和枕部扩展。
另外症状也与肿瘤的部位有关系，若是鞍部的脊索瘤可以引起垂体功能低下，导致女性闭经、月经紊乱等，男性出现阳痿等性功能障碍，同时可以影响视神经，导致出现视力下降以及视野缺损的症状。位于斜坡部位的脊索瘤可以引起脑干受压，导致出现行走困难、步态异常等，同时可以影响到外展神经，导致出现眼球活动障碍等。
