原发性胆汁性胆管炎是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性的肝病，是以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为特征，导致了广泛的肝管破坏，形成胆汁性肝硬化，最终会导致肝功能衰竭。
它是一个慢性、进行性、胆汁淤积性的肝病，典型病理表现是慢性、进行性和非化脓性，是以细小胆管破坏为主的胆管炎或者是肉芽肿性胆管炎。目前没有根治性的药物，主要是延缓病程的发展。虽然不能进行根治，但是在医生指导下使用药物并定期复查，生活中戒烟酒，避免劳累、熬夜，充分的休息，同时保持健康愉悦的心态，对控制疾病进展也是有益的。
