先天性输尿管狭窄一般需要手术治疗，但具体手术方式需要根据狭窄的原因来决定。
一般先天性输尿管狭窄的原因包括肾盂输尿管连接处狭窄，输尿管瓣膜病，异位血管卡压等。若输尿管狭窄不严重，肾脏积水程度轻，且没有进行性加重的，可以先行观察，不一定要急于手术。若输尿管狭窄程度重，肾积水进行性加重，肾功能受损的需要尽快手术。手术方式包括输尿管腔内扩张、输尿管重建，以及经皮肾造瘘等方式。
输尿管扩张并植入支架管一般仅适用于轻到中度的狭窄，并有一定的复发风险，其好处是避免较大的重建手术，部分患者可以达到治愈目的。
输尿管重建手术是治疗输尿管狭窄的确定性术式，通常对于先天性输尿管狭窄采用狭窄段切除再吻合术（即离断成形术）。
经皮肾造瘘术是一种姑息性手术，一般用于暂时性解除梗阻，保护肾脏功能。
