先天性免疫缺陷又称原发性免疫缺陷病，是一组以免疫系统先天发育不全，而引起的一种疾病，多发生于婴幼儿，与遗传因素有关。婴幼儿主要表现为反复感染，如果感染比较严重还可能会导致婴幼儿死亡。少数婴幼儿还可能会合并有肿瘤。
先天性免疫缺陷在治疗方面主要是对症治疗，因为没有特别有效的治疗方法，所以治疗的关键就是提高免疫能力。
此外，还需做好自身防护，适当增加营养补充，增强身体抗病能力，避免感染。如果出现真菌或细菌感染，应及时配合医生进行抗感染治疗。
