先天性脊髓空洞症是否严重不能一概而论，先天性脊髓空洞症有轻有重。
有一些比较轻微的空洞很小，可能没有任何的症状表现，对于身体健康也造不成什么影响，这样的话就不需要进行特别处理；而也有一部分空洞特别大，这样会严重影响脊髓功能，导致出现皮肤的感觉异常以及肢体活动异常，也可以引起大小便障碍，需要进行积极的处理。
脊髓空洞症通过药物治疗作用不大，主要是通过手术处理。如果检查是因为颅底凹陷和小脑扁桃体下疝导致的脊髓空洞症，可以通过手术把下疝的小脑扁桃体切除，行后颅窝减压，这样在解除压迫后空洞有可能逐渐缩小；而如果是单纯的脊髓空洞症，可以做分流手术或者造瘘手术治疗。
