胆汁性肝硬化的病因尚不是十分明确，根据流行病学调查发现可能和遗传、环境、自身免疫、感染等因素有关。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性患者，而且一般有明显的家族史，或者患者本身患有其他的自身免疫性疾病。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现主要是皮肤瘙痒、乏力、出血倾向、黄疸、门静脉高压、腹壁静脉曲张、食管胃底静脉曲张、皮肤粗糙、消化不良等。原发性胆汁性肝硬化患者常常可以合并干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎等疾病。
原发性胆汁性肝硬化的患者，平时要注意休息，规律作息，适当运动，不宜摄入过多的脂肪类食物，按时服药，定期复查。
