小儿先天性房间隔缺损的治疗主要是观察，必要时进行介入封堵术或者外科开胸手术。
大部分小型的房间隔缺损可以自愈，所以可以暂时观察，主要是观察有无反复呼吸道感染、心力衰竭等。建议定期进行心脏超声检查。但是如果是比较大的房间隔缺损或者合并并发症的情况下，则建议尽早进行手术治疗，具体手术治疗方案与缺损位置密切相关。
如果房间隔缺损位置距离上下腔静脉以及房室瓣有距离，首选介入封堵治疗，如果缺损位置偏向下腔静脉，需要外科手术修补治疗。
