肺纤维化是指在某些病因的作用下，肺损伤部位的成纤维细胞迁移并且增值，合成更多的细胞外基质并在细胞外聚集，逐渐转变为苍白、血管稀少的瘢痕，这种由损伤转变为瘢痕的过程，即为纤维化。细胞外基质的合成与降解，不仅导致了结缔组织的重构，而且是慢性炎症和创伤愈合的重要特征，肺部多种损伤皆可以导致肺纤维化，如某些肺炎，肺结核等。但间质性肺疾病，这一类疾病最终以弥漫性肺纤维化为主要表现，广泛的纤维化使肺通气及换气功能障碍，最终导致呼吸衰竭，乃至死亡。
