对于心内膜垫缺损合并有心衰、肺炎、内科治疗无效者，可以考虑先进行肺动脉环缩术，待心脏、全身的症状改善3-6个月后再做根治性手术。根治性手术的原则是关闭房间隔缺损、室间隔缺损，恢复无狭窄以及反流的二尖瓣，避免损伤传导束。部分性心内膜垫缺损，一般在2-4岁之间进行手术。如果有明显的二尖瓣反流，左侧心脏结构发育不良，或者是出生后2-4个月已经出现严重的充血性心力衰竭，则应该在3-6个月之间及时进行手术。
