肺动脉闭锁根据有无室间隔缺损，可分为室间隔完整的肺动脉闭锁，以及并发室间隔缺损的肺动脉闭锁两大类。基本病变是肺动脉瓣、肺动脉干或其分支闭锁，主要以肺动脉瓣膜闭锁多见。室间隔完整型肺动脉闭锁，是指左右心室之间的室间隔无缺损、心室内无交通、肺动脉和右心室未连接，发病原因包括肺动脉主干未发育、肺动脉瓣膜未发育、肺动脉的分支未发育。此类病情程度一般较重，早期可进行手术治疗。室间隔缺损的肺动脉闭锁可根据解剖特征分为三种形态，分别为A型自体肺动脉存在、B型自体肺动脉存在、C型自体肺动脉不存在。
