小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，是指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况又分为两种，比如右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜，或者右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。小儿室间隔完整型肺动脉闭锁发病机制尚不明确，可能是因为流经三尖瓣及右心室的血流显著减少引起，患儿出生后可能表现为紫绀、呼吸困难，出现心衰时可伴有肝脾大、水肿。小儿室间隔完整型肺动脉闭锁起病比较凶险，治疗方案主要根据个体病例的形态学和生理学基础而定。
