法洛四联症的患儿出现缺氧发作时应紧急处理。缺氧发作时应立即给予膝胸卧位，并吸氧，在医生指导下适当使用镇静剂，减少全身耗氧量，必要时需在心电监护下进行。对于低血压的患儿，可间断给予相应药物，维持血压高于正常水平。对于酸中毒的患儿，需给予碱性药物纠正代谢性酸中毒。本病治疗原则应尽早手术矫正处理，但是因为缺氧发作不缓解，可给予急诊手术治疗。导致患儿缺氧发作，大多是由于肺血流量突然减少造成，因此减少右向左分流和解除右室流出道梗阻是本病的治疗关键。
