胆管癌典型的症状为梗阻性黄疸，见于90%-98%的患者，可呈现出进行性加重的黄疸，可伴随皮肤瘙痒、尿色深染，部分患者可触及增大的肝部。有45%的患者会出现上腹部疼痛，可伴随腹部包块、发热。36%的患者可见于胆管感染，可出现典型的腹部疼痛、寒战、高热、黄疸。此外患者还可出现体重下降、乏力、厌食、贫血等表现，若胆囊增大较为严重，部分患者可触及增大的胆囊。若症状较为严重时，还可发生胆源性的脑病，如昏迷、嗜睡、休克等。
