婴儿胆道闭锁其主要原因如下：第一、围生期学说。正常胆道系统已经发育完好，围生期的病毒感染可引发免疫应答，导致肝内外胆道的炎症和纤维化。可能与其相关的病毒包括呼吸道合胞病毒、单纯疱疹病毒、轮状病毒、巨细胞病毒、EB病毒。第二、胚胎学说。在胚胎发育过程中受到某种损伤，在出生之后可表现为胆道畸形。婴儿胆道闭锁是一种进展性的胆管硬化性病变，很多病儿在出生时能排泄胆汁，随着病情逐渐进展后，可发展为胆道闭锁。
