肝门胆管癌的发病原因和危险因素目前尚不清楚，可能与胆道慢性炎症有关，比如胆总管囊肿、原发性硬化性胆管炎、胆管结石、胆道良性肿瘤、丙型肝炎、胆道寄生虫病、胰胆管合流异常、慢性溃疡性结肠炎、先天性胆管囊性扩张症等，均可增加发生胆道癌肿的危险。肝门部胆管癌也称之为Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤，其发生部位特殊、呈浸润性生长、与肝门部血管关系密切等特点，给手术切除造成极大的困难。随着影像学和手术技术的进步，使本病的诊断和治疗取得重大进步，手术切除率逐步提高，生存率也得到明显改善。
