Ⅰ型肾小管性酸中毒的预后与很多因素有关系，所以Ⅰ型肾小管性酸中毒是否严重，需要由患者的具体病情来决定。对于原发性Ⅰ型肾小管性酸中毒来说，是因为常染色体隐性遗传所致，属于遗传疾病，无法彻底治愈，但如果患者经早期、规范的治疗，预后相对较好，病情相对较轻；若治疗过晚或是治疗不规范，易导致肾功能损害，病情相对较重。对于继发性Ⅰ型肾小管性酸中毒来说，若是由药物中毒所致，去除诱因后可治愈，病情相对较轻；但若为免疫性疾病、其他遗传性疾病所致时，疾病无法治愈，病情相对较重。
