单侧多囊性肾发育不良，若没有明显的症状，经相关检查，肾脏没有增大、囊肿没有变厚、感染等情况时，多数患者无需治疗，但应严格按照医生要求定期到医院随访。
若在随访的过程当中，发现多囊性肾发育不良有恶变的倾向，或出现肿瘤等异物时，则建议采取相关手术进行切除。单侧多囊性肾发育不良和肾发育不良是相对应的，也属于肾发育不良的一种。
但是肾发育不良这种情况，一般肾的结构和形态不会发生较大改变，而单侧多囊性肾发育不良，肾脏的结构和形态较正常肾脏有明显变化。
