导致肾错构瘤的原因尚不清楚，但是医学认为肾错构瘤是一种良性遗传性的疾病，发病的原因可能跟基因突变或者是基因杂合性缺失，以及X染色体的失活有一定的关系。
肾错构瘤多发于中年的女性，主要是由成熟的脂肪组织，还有畸形的血管以及平滑肌所构成。属于良性的肿瘤，大部分的肾错构瘤患者不伴有结节性的硬化症，也有20%左右的患者会伴有结节性硬化症。
绝大多数的患者在前期是没有明显症状的，主要可以通过实验室的检查或者是影像学的检查来确定是否有肾错构瘤的存在。
