原发性胆汁性胆管炎又称原发性胆汁性肝硬化，此病是因为肝内小胆管进行性慢性炎症导致的胆汁性淤积性疾病。
原发性胆汁性胆管炎多见于中年女性。起病比较隐匿，发展缓慢。早期可无明显症状，多以乏力和皮肤瘙痒为首发症状，出现瘙痒数个月至两年左右可有黄疸。
该病因肝内胆汁淤积，使排泄到肠腔的胆汁减少，影响脂肪消化和吸收，患者可出现脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，导致皮肤粗糙、夜盲症、色素沉着、骨质疏松等临床表现。
多数病人还会出现肝脏变大，并随黄疸加深而逐渐变大，后可逐渐发展至肝硬化。
